罕見肺部蛋白質沉積症個案報導

四十歲魏先生從事搬運工作多年，體能原本良好，但近兩年出現活動耐受力下降與肺活量減退。期間曾有間歇性暈眩及多次搬運重物時突發吸氣困難，感覺胸部被重物壓迫而難以呼吸。近期於活動中出現劇烈背痛，診所影像發現肺部大片白影，隨後轉診至台北慈濟醫院，最終確診為肺部蛋白質沉積症（PAP），患者接受手術治療，術後第三日康復出院。

疾病簡介

肺部蛋白質沉積症是一種少見病變，病理上為肺泡內充滿蛋白樣物質，阻礙氣體交換。此病發生率極低，文獻描述約為每百萬人一例，臨床上可能造成不同程度的缺氧與呼吸功能受損。

病因與病理機轉

目前醫界對確切病因尚無定論，但常被推測與自體免疫系統功能異常相關。正常情況下，肺泡可分泌表面張力素等蛋白以維持氣體交換與肺泡張開；若這些蛋白質異常累積且未被有效清除，即會填塞肺泡腔，影響氧氣進入血流。

臨床表現

• 早期可能無明顯症狀或僅有輕度呼吸不適
• 逐漸出現活動耐受力下降、胸悶、容易喘或間歇性眩暈
• 影像檢查可見肉眼或放射學上的大片混濁或白影，需與其他肺部疾病鑑別

診斷與鑑別診斷

本病早期症狀不特異，常與肺炎、肺纖維化等疾病混淆，可能導致誤診與治療延誤。臨床醫師應留意病史、影像學表現與必要的專科評估，以加速確診流程。

治療概況與臨床提醒

治療方式依個案嚴重度而異，本例接受手術介入後於術後第三日出院。因病因尚未完全釐清，是否復發及長期預後仍難以明確預測。臨床上強調早期辨識與介入，及時處置可減緩肺功能惡化並降低對生活品質的影響。

就醫建議

出現原因不明的呼吸困難、活動耐受力下降、胸悶或易喘等症狀時，建議儘早由胸腔科醫師評估，以利及早診斷與適當處理。