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肺部蛋白質沉積症個案報導與治療實務觀察

一位40歲男性長期從事搬運工作,近兩年出現運動耐力下降與氣力不支,搬重物時常感胸口沉重並伴有呼吸急促,間歇出現暈眩與背痛。最初以為是勞累,肺部影像檢查後發現大片異常陰影,經轉診後確診為肺部蛋白質沉積症(Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP)。

疾病機轉與流行病學

PAP為罕見疾病,發生率約為百萬分之一。臨床上推測與自體免疫調控異常有關,當肺泡內的表面張力素等蛋白質無法被代謝清除時,會在肺泡內累積,堵塞氣體交換界面,導致缺氧與呼吸困難。

臨床表現與診斷挑戰

PAP早期症狀常與常見肺部疾病相似,例如肺炎或肺纖維化,表現包含呼吸困難、胸悶和耐力下降,因而容易誤診或延誤確診。影像學發現大片肺實質陰影需與感染、間質性肺病等鑑別,確診通常依臨床、影像及病理或特殊檢查綜合判定。

治療方法

全肺灌洗術的適應與流程

針對症狀明顯且影像顯著者,醫療團隊採用全肺灌洗術(whole lung lavage)以直接清除肺泡內沉積物。手術在全身麻醉下進行,使用雙腔氣管內管將兩側肺臟分隔,一側維持通氣,另一側以溫熱生理食鹽水反覆灌洗,原文病例使用約10公升的溫熱生理食鹽水完成清除。

跨科別合作與安全性

此項治療需胸腔內科、外科、麻醉科、呼吸治療師及放射等團隊密切配合,通常在複合式手術室執行以提高安全性。常見併發症包括氣胸與肋膜積水,發生率不到1%,大多數情況可妥善處理。

臨床建議

若出現不明原因的呼吸困難、胸悶、耐力下降或容易喘,應及早就醫並由胸腔專科醫師評估。及時介入治療可延緩肺功能惡化並維持生活品質。原病例於接受全肺灌洗術後恢復良好,術後第三天出院,患者表示胸口沉重感顯著改善,呼吸回復較輕鬆。

重點回顧

肺泡蛋白沉積症罕見,與免疫異常相關,會引起呼吸困難與耐力下降。診斷需結合臨床、影像及特殊檢查,治療方面全肺灌洗術是主要選擇,須多專科合作以確保安全。早期辨識與介入能改善病患生活品質,但仍具一定風險,未來研究仍在持續中。

本文章內容僅供健康知識參考,不能替代專業醫療建議、診断或治療。如您有任何健康疑慮,建議諮詢合格的醫療專業人員。

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